torstai 3.12.2020 | 05:45
Sää nyt
°
m/s
  ° m/s
Sääsivulle »
Teema

Laura Pelgosen veri virtaa mutta ei hyydy – harvinaisesta verisairaudesta on kolme eri muotoa, joista vaikeinta potee vain muutama suomalainen

Outi Suoranta
Ti 17.3.2020 klo 10:00 | päivitetty ti 10:42

Olet lukenut 1/3 ilmaista artikkelia.

Pieni haava, mutta iso vuoto. Eikä verentulo vain tyrehdy millään. Yksi pieni finni voi vuotaa viisikin päivää, eikä Laura Pelgonen muista sellaista aikaa, ettei joku haava tai limakalvot olisi vuotanut.

Aivan pienestä lapsesta asti Pelgonen on ollut erityisen mustelmaherkkä. Erinäisiä vuotoja oli jatkuvasti. Pelgosen äiti vei lastaan lääkäriin, mutta kukaan ei ottanut oireita tosissaan.

Vasta kun Pelgonen oli noin 2,5-vuotias, yksityinen lääkäri kirjoitti lähetteen kokeisiin, joissa todettiin von Willebrandin tauti ja sen kaikkein vaikein eli tyypin 3 muoto. Eniten vaivana ovat olleet limakalvovuodot nenässä ja ikenissä. Kuukautisvuotojen takia Pelgonen on joutunut sairaalaan pariinkin otteeseen.

– Sekä Lastenklinikalla että Hyytymishäiriöyksikössä minua hoidettiin älyttömän hyvin potilaana, mutta myös meidät perheenä otettiin huomioon hienosti.

Sairaudesta ei kuitenkaan aluksi tiedetty tarpeeksi, eivätkä hoito-ohjeetkaan olleet aina asianmukaiset. Lääkärin ”elä normaalia elämää” -ohjeiden mukaan lapsena toiminut Pelgonen lähti perheensä kanssa ulkomaanmatkalle ja joutui siellä sairaalaan. Hemoglobiini oli 38.

Nyt 22-vuotias Pelgonen käyttää säännöllistä lääkitystä noin kolmen päivän välein tai tarvittaessa. Suonensisäisesti laitettava lääke on Haematea eli veriplasmavalmistetta, joka sisältää sekä von Willebrand -tekijää että hyytymistekijä VIII:ta.

Pelgosen käyttämä lääke laitetaan suoneen kahdella ruiskulla, sillä kerta-annos on huimat 30 milliä. Lääke on myös kallista.

– Onneksi lääkkeet ovat Suomessa kuitenkin kokonaan korvattavia.

Pelgosen äiti sairasti tietämättään tyyppiä 1 ja isä on kantaja. Pelgosen veli taas on täysin terve eikä ole edes kantaja.

– Onneksi todennäköisyys sairastua kolmostyyppiin on hyvin pieni. Itse tulen periyttämään jälkikasvulleni joko ykköstyypin tai kantajuuden, Pelgonen kertoo.

Sairaus on tuonut Pelgosen elämään paljon myös positiivisia asioita. Hän kuuluu Suomen Hemofiliayhdistyksen hallitukseen ja on sitä kautta löytänyt vertaistukea. Hän osallistuu myös kansainvälisiin tapahtumiin.

Vaikka Pelgosta on paljon pistelty ja hoidettu sairaaloissa, siitä ei ole tullut mitään kammoa, vaan hän haluaisi kouluttautua hoitoalalle.

– Kieltämättä tässä on pitänyt jättää armeijaan menohaaveet ja poliisiksi kouluttautumiset sivuun, kertoo Pelgonen, joka tekee tällä hetkellä opettajan sijaisuuksia ja myyntityötä lemmikkiliikkeessä.

Pelgonen ei kuitenkaan ole kokenut VWD-tautia hidasteena tai maailmanloppuna, vaikka se haasteita arkeen tuokin.

– Haluan ajatella von Willebrandia enemmän ominaisuutena kuin sairautena.

Von Willebrandin sairaus on niin harvinainen, ettei Tampereen yliopistollisen keskussairaalan hematologian apulaisylilääkäri Outi Laine tunne muita kuin lieviä tautimuotoa sairastavia, vaikka käsittelee työnsä kautta harvinaisia verisairauksia.

– Keskivaikea ja vaikea muoto VWD-taudista ovat oikeasti jo perusarkea haastavia muotoja, sillä vuotosairaus alentaa elämänlaatua ja aiheuttaa anemiaa. Lievää tyyppiä sairastavat pärjäävät ilman lääkehoitoa. Tärkeintä kaikille VWD-taudin muodoille on kuitenkin kertoa sairaudesta, jotta siihen osataan toimenpiteissä varautua.

Von Willebrandin diagnoosia etsittäessä tutkitaan mustelmataipumusta, mahdollisten risaleikkausten jälkivuotoja, hammaskirurgian yhteydessä herkästi tihkumaan jääviä limakalvovuotoja ja runsaita kuukautisia.

– Pelkkä mustelmataipumus yksinään mahdollisen vuotosairauden oireena on aika heikko. Potilaan pitää määritellä vuotojensa voimakkuuksja ja lääkärin nähdä määrän subjektiivisuus.

Laine nimeää yhdeksi haasteeksi juuri kuukautisten runsauden määritelmän. Moni tietämättään VWD-tautia sairastava ajattelee, että kuukautiset nyt vain ovat aina olleet runsaat, aina joku haava on jäänyt tihkumaan tai verta tulee nenästä usein, mutta he eivät tee oireista numeroa.

– Varsin moni VWD-tautidiagnoosi tehdään nuorelta aikuiselta ja usein juuri lievänä muotona. Moni ajattelee, että nenäverenvuoto johtuu jostain paikallisesta syystä.

Laine toteaa, että taudista tietämättömänä tai hoitamattomana voi merkittävä vuoto olla dramaattinen. Keskivaikeasta ja vaikeasta tautimuodosta ei voi parantua, vaan sairaus kulkee loppuelämän mukana.

– Siitä huolimatta, että vuotosairaus on ihmisellä oleva samankaltainen ominaisuus kuin siniset silmät tai ruskeat hiukset, niin vuototaipumus on hankala asia. Ammatinvalinnan suhteen täytyy olla tarkkana, enkä VWD-taudin kanssa lähtisi kickboxingia (potkunyrkkeilyä) harrastamaan.

VWD-taudin lievästä muodosta voi tietyllä tavalla ”parantua”, sillä veressä von Willebrandin tekijän määrä kasvaa ikääntymisen myötä.

– Muutama diagnoosi vuosittain puretaan, kun nähdään, että testeissä von Willebrandin tekijä toistuvasti nousee.

#
Sää nyt
°
m/s
  ° m/s
Sääsivulle »